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Aus verschiedenen Ländern (z.B. Australien, USA, Irland, Deutschland) wurden Einzelfälle von sogenannter non-Indian Childhood Cirrhosis oder Idiopathic Copper Toxicosis berichtet. Neben genetischen Einflüssen wird eine erhöhte Kupferzufuhr über das konsumierte Wasser als ätiologischer Faktor betrachtet.
Durch eine multizentrische retrospektive klinische Studie sollte in Deutschland versucht werden, möglichst viele Fälle von frühkindlicher Leberzirrhose (FKZ) zu erfassen und den Anteil von Fällen mit suspekter Kupferätiologie herauszufinden.
Von 103 Fällen mit histologisch gesicherter FKZ muß in 8 Fällen eine chronische Kupferintoxikation als Ursache der ECC diskutiert werden. In 5 Fällen mit nachweislich sehr hohen Kupfergehalten der Leber ist ein Zusammenhang mit einer Kupferbelastung als wahrscheinlich anzusehen, in dreien als möglich. In allen Fällen war saures Brunnenwasser, das über Kupferinstallationen zugeleitet worden war, für die Zubereitung der Säuglingsnahrung benutzt worden. Soweit bekannt (3 Fälle) betrugen die nachweislich expositionsrelevanten Kupferkonzentrationen mindestens 10mg/l. Bei weiteren 10 Fällen mit unklarer Ätiologie bei suffizienter Diagnostik konnte vorerst keine Verbindung zur Trinkwassersituation aufgedeckt werden.
Im Hinblick auf den gegenwärtigen Erkenntnisstand kann die Möglichkeit nicht ausgeschlossen werden, daß in seltenen Fällen die Aufnahme von wenigen mg/l Kupfer mit dem (Trink)-Wasser die Entwicklung einer FKZ auslösen kann.

Reports of isolated cases of so-called Non-Indian Childhood Cirrhosis or of Idiopathic Copper Toxicosis have originated from many countries (e.g. Australia, USA, Ireland, Germany). In addition to genetic influences, elevated copper intake via drinking water is considered to be a possible etiological factor.
From 103 cases of histologically confirmed early childhood cirrhosis, chronic copper intoxication should be discussed as a possible cause in 8 cases. In 5 cases proven to coincide with very high liver copper levels, a connection with copper exposure must be considered as probable, and as possible in 3 other cases. In all cases, acidic well water was used for bottle milk preparation. Copper concentrations in the water used were found to be at least 10 mg/l in those cases corresponding data was available (3 cases). For 10 other cases whose etiology was not clear in spite of sufficient diagnostics, we were unable to found any connection with the drinking water situation.
According to current knowledge, the possibility can not be ruled out that the intake of even a few mg/l copper with (drinking) water could trigger cirrhoses of the liver during early childhood in rare cases.