Übersichtsbeiträge: Historie der BSE

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DOI: http://www.dx.doi.org/10.1065.erno2001.02.016 --- Seit dem Ausbruch der bovine spongiforme Enzephalopathie, auch Rinderwahnsinn genannt, zu Beginn der
80er Jahre ist die Diskussion über die Gefährdung des Menschen allgegenwärtig. Diese Erkrankungen bzw. ihre verschiedenen Erscheinungsformen sind schon seit langem bekannt und auch für den Menschen beschrieben worden. Das Ausmaß der BSE-Seuche auf den britischen Inseln sowie ihr Übergreifen auf den Kontinent wirft die Frage auf, inwieweit diese Erkrankung der Rinder auf andere Spezies und den Menschen übertragen werden könnte. Mit einem kurzen historischen Abriss zum Wissen um die spongiformen Enzephalopathien wird der Bezug zum gegenwärtigen
Kenntnisstand zur BSE hergestellt. Auf die Einzigartigkeit des Infektionsvorganges wird eingegangen. Die wissenschaftlichen Befunde zu den molekularen Mechanismen der Übertragung bzw. zur Ausbildung der Krankheiten dieses Formenkreises werden kurz dargestellt. Die ersten Niederschriften gibt es zur Traberkrankheit oder Scrapie bei Schafen. Zu den Beobachtungen aus dem 18. Jh. kamen in den letzten hundert Jahren weitere Beschreibungen bei Tier und Mensch über ähnliche Krankheiten, wobei man post mortem bei den betroffenen Individuen immer wieder eine Löchrigkeit des Gehirnes festgestellt hatte (spongiform = schwammartig), die für die neuronalen Ausfälle während der Krankheitsphase verantwortlich gemacht wurde. Erste Hinweise, dass eine solche Erkrankung übertragbar ist, kamen von D.C. Gajdusek, der das Phänomen des Kuru bei einem Eingeborenenstamm auf Papua-Neuguinea entdeckte und den Übertragungsweg aufklärte. Zusätzlich konnten in einigen Fällen auch familiäre Häufungen beobachtet werden, was auf eine genetische Prädisposition für diese Erkrankungen schließen ließ. Diese Empfindlichkeit steht im wesentlichen
mit Mutationen eines bestimmten Genproduktes, dem Prion-Protein, in Zusammenhang. Die Entdeckung dieses Prion-Proteins als den Erreger für die Rinderseuche BSE durch S.B. Prusiner führte zum zweiten Nobelpreis nach D.C. Gajdusek. Dieser Beitrag soll die Einordnung der aktuellen Ereignisse in einen
historischen Hintergrund ermöglichen, die Entstehung der BSE-Epidemie erläutern und kurz auf die mögliche Gefährdung des Menschen eingehen. Die wissenschaftlichen Erkenntnisse geben Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen den BSE-Fällen bei Rindern und dem Auftreten einer Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, die neuerdings auch schon bei jüngeren Menschen auftritt.

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The report by the British government concerning the situation of the cattle epidemic BSE (bovine spongiform encephalopathy or mad cow disease) in October 2000 (http://www.bseinquiry.gov.uk/) once again kindles the discussion which has been pervasive since the outbreak of this epidemic disease at the beginning of the 80s. These types of neurodegenerative diseases and their different manifestations, on the one hand, have already been described for a long time in animals, although similar illnesses have also been previously observed in humans even before the start of the BSE epidemic. Nevertheless, the extent of the BSE epidemic in the British Isles, as well as its spread to the European continent raises the question as to whether BSE can be transmitted to humans or not.Therefore, a historical synopsis of the discovery and the knowledge about the transmissible spongiform encephalopathies is presented and, in this Connection, the uniqueness of the infection pathway is highlighted. For the description of this new infection process, the Nobel prize was awarded to C. Gajdusek (1976) and S.B. Prusiner (1997). The unprecedented details of the molecular mechanisms by which this infectious agent exerts its activity were discussed.In the 18 th century, scrapie in sheep was mentioned in the UK for the first time. During the last hundred years, further diseases in animal and humans have been described. The autopsy revealed post mortem spongiosis of the brain (sponge-like structures) associated with amyloid-like plaques, strocytosis and gliosis. The first evidence that it is an infectious process came from the investigations of D.C. Gajdusek, who discovered the phenomenon
of kuru in a tribe native to Papua, New Guinea, where he had identified the transmission pathway. Meanwhile, a genetic predisposition for these diseases could be detected, since they demonstrate mutations in a distinct gene-locus: the prion protein. The discovery of the prion protein as the pathogen in BSE as a new biological principle of infection by S.B. Prusiner led to the second Nobel prize related to this field. This contribution describes the history of this disease, the pathogenic principle behind it and the potential risk for human health that nonetheless remains an area of speculation. Nevertheless, scientific evidence exists regarding a connection between BSE and the occurrence of a new variant of the Creutzfeldt-Jakob disease which is usually observed in younger human subjects.